Артерио-венозные мальформации

Артериовенозные мальформации (АВМ) — врожденные аномалии развития сосудистой системы, заключающиеся в развитии прямого артериовенозного шунтирования. Частота регистрации заболевания — 4 случая на 100 тыс. населения. При мальформации головного мозга существует риск разрыва с развитием геморрагий. Кроме того, возможным симптомом могут выступать эпилептические припадки. При выборе тактики лечения необходима комплексная оценка таких параметров, как размер, локализация, характер кровоснабжения и отношение АВМ к различным структурам мозга.

Общие сведения
Диагностика
Показания и выбор метода лечения
Принципы микрохирургического удаления АВМ
Эндоваскулярное лечение АВМ головного мозга
Лучевое лечение АВМ головного мозга
Заключение

Общие сведения

При АВМ патологически измененные артериальные и венозные сосуды переплетаются, образуя клубок. Мышечный слой в стенках артерий неполноценный, а венозные сосуды патологически расширены, стенка их тоньше, чем в норме, что обусловлено нарушением ауторегуляции мозгового кровотока. Капиллярная сеть отсутствует. При АВМ наблюдается аномальный кровоток: кровь сбрасывается из артериального бассейна, минуя микроциркуляторное русло вещества мозга, сразу в систему поверхностных и глубоких вен, т.о. происходит шунтирование крови.

Несмотря на то, что АВМ является врожденной патологией, у детей клинически проявляются лишь в 20-30% случаев. Нередко мальформации головного мозга манифестируют в возрасте 30-40 лет, до этого не вызывая никаких симптомов. Чаще всего первым признаком АВМ является спонтанное субарахноидальное кровоизлияние, приводящее к инвалидизации (30-50% случаев) или летальному исходу (до 15% случаев у взрослых и до 25% у детей). Неблагоприятный исход, безусловно, объясняется тем, что бессимптомное течение приводит к запоздалой диагностике и, как следствие, к позднему обращению за медицинской помощью.

Диагностика

Как уже говорилось, для АВМ характерно длительное бессимптомное течение. Поставлен диагноз может быть случайно во время диагностического обследования головного мозга, либо уже после случившейся сосудистой катастрофы. Если же клинические симптомы присутствуют, то они, как правило, неспецифические:

• шум в ушах;
• кластерная головная боль;
• повышение судорожной готовности;
• парестезии (ощущения онемения, покалывания в конечностях)
• эмоциональная лабильность, вялость, апатия;
• прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

При разрыве АВМ клинические симптомы такие же, как при любом внутричерепном кровоизлиянии.

Диагностика наличия АВМ, размеров, локализации и отношения к структурам головного мозга возможна благодаря аппаратным исследованиям с визуализацией тканей мозга. Наиболее информативны и широко распространены МРТ, КТ и метод ангиографии.

Показания и выбор метода лечения

Суть терапии при АВМ заключается в резекции патологического образования или его облитерации. К настоящему моменту существует 3 вида высокотехнологичных вмешательств, успешно применяющихся в этих целях: эндоваскулярное лечение, радиохирургический метод, микрохирургическое удаление. Критерии выбора того или иного метода в каждом конкретном случае индивидуальны и они доказали свою состоятельность на практике. В некоторых случаях применяется комбинация методик, что позволяет существенно снизить риск осложнений и повысить радикальность лечебного вмешательства. Основная цель любого метода — исключение мальформации из кровотока путем ее удаления или облитерации для профилактики внутричерепных кровоизлияний.

Микрохирургическая операция при данном диагнозе — наиболее радикальный метод, дающий максимальные шансы на излечение от заболевания и уменьшающий до минимума риски рецидива. Показано при компактных поверхностно расположенных узлах.

Степень операбельности артериовенозной мальформации определяется с использованием классификации Spetzler-Martin, в которой учитываются три параметра — размер узла, локализация по отношению к функционально важным структурам мозга и тип венозного дренирования крови. Оценивается 5 градаций мальформации: при I градации (1 балл) риск оперативного вмешательства минимальный, при V градации (5 баллов) — могут возникнуть технические сложности во время операции, а также высок риск инвалидизации и летального исхода.

Классификация АВМ (по Spetzler-Martin, 1986)

При определении размера АВМ учитывается диаметр только самого клубка в сантиметрах. К функционально значимым зонам относят такие области головного мозга, при повреждении которых высок риск возникновения выраженного стойкого неврологического дефицита. По характеру венозного дренирования выделяют «поверхностный» тип, когда отток происходит в кортикальные вены или синусы. При «глубоком» типе отток осуществляется в сеть глубоких вен.

Принципы микрохирургического удаления АВМ

Ключевым фактором успешного оперативного вмешательства является радикальное иссечение АВМ, т.к. оставшиеся фрагменты патологического образования сохраняют и даже повышают риск кровоизлияния. Оптимально хирургические вмешательства осуществлять в т.н. «холодном» периоде после кровоизлияния, поскольку поражение мозга во время кровоизлияния затрудняет должное выделение и удаление АВМ, что снижает качество оперативного вмешательства и усугубляет прогноз для больного. В период внутричерепного кровоизлияния применяется тактика удаления гематом без резекции АВМ. Только при небольших АВМ в лобной области возможно параллельное удаление гематомы и самой мальформации. При глубоком расположении и больших размерах АВМ стоит отложить оперативное вмешательство на мальформации и дождаться рассасывания гематомы. В острый период в силу кровоизлияния и развивающего отека вещества мозга происходит сдавление сосудов, а потому качественное контрастирование затруднено, что также накладывает определенные ограничения на возможности оперативного вмешательства.

Операция проводится под общим эндотрахеальным наркозом, с использованием сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового аппарата. Выполняя краниотомию необходимо обеспечить достаточный доступ, чтобы добиться визуализации афферентных артерий и дренажных вен патологического узла. Уменьшить травматическое повреждение тканей мозга при обеспечении доступа к питающим артериям АВМ помогает использование естественных борозд и пространств. С целью предупреждения сброса крови по афферентному артериальному сосуду и отводящей вене используют метод биполярной коагуляции сосудов. Коагуляцию афферентных артерий следует проводить максимально близко к мальформации, поскольку от них могут идти питающие ветви к паренхиме мозга. На это стоит обратить особое внимание при АВМ глубинной и околостволовой локализации, поскольку возможно повреждение сосудов, питающих жизненно-важные участки мозга. Как уже упоминалось, мышечный слой стенки артерий АВМ истончен и функционально неполноценен, поэтому коагулировать сосуды следует максимально тщательно и на достаточном протяжении. В ходе операции с целью минимизации травмы сосудов АВМ тело мальформации следует выделять единым блоком. Если оперативное вмешательство производится после произошедшего кровоизлияния, то нередко часть клубка мальформации четко отграничена от мозга гематомой или сформировавшейся кистой, что упрощает хирургические манипуляции. После иссечения узла АВМ обязательно проведение ревизии послеоперационной полости, поскольку фрагментация узла явление нередкое, особенно в постгеморрагическом периоде. Дренажные вены коагулируют после полного выделения АВМ. Такой принцип последовательного выключения афферентных артерий по мере выделения клубка, а венозных сосудов по завершении операции уменьшает дисбаланс кровотока и, как следствие, напряжение сосудистого клубка, снижая риск интраоперационного кровотечения из патологически истонченных сосудов мальформации. Если кровотечение возникло, то остановить его бывает непросто. Приходится ускоренно выделять АВМ с выключением афферентных артерий. Другим осложнением во время оперативного вмешательства является воздушная эмболия.

К осложнениям в послеоперационном периоде относятся:

• ухудшение неврологического статуса (примерно у 30% пациентов), хотя чаще наблюдается регресс выраженности симптомов.
• Послеоперационная летальность — 1,3%.
• Зрительные нарушения обычно стойкие и не подвержены обратному развитию.
• Речевые послеоперационные нарушения имеют благоприятный прогноз и часто удается добиться их значительного регресса, вплоть до полного восстановления речи.

Выписка из стационара после неосложненной операции проводится на 14-е сутки. Далее восстановление с целью уменьшения неврологической симптоматики осуществляется в специализированном реабилитационном центре.

Эндоваскулярное лечение АВМ головного мозга

Суть эмболизации заключается в тромбировании сосудов мальформации для устранения в них кровотока. Эндоваскулярная эмболизация может выступать как основной метод в терапии глубоко расположенных и крупных образований, и как малоинвазивное предоперационное вмешательство с целью снизить риск интраоперационного кровотечения. Эмболизация выполняется под рентгенологическим контролем. Наркоз общий эндотрахеальный. Катетеризация проводится через бедренную артерию. Через введенный проводник в сосуды мальформации вводится специальный клеевой материал (гистоакрил с липиодолом или Onyx). При фистульных АВМ тромбирование афферентных артерий проводится с помощью микроспиралей. Благодаря эмболизации мальформация «выключается» из общей системы мозгового кровообращения.

Радикальной эмболизации удается достигнуть у 30% пациентов. Непреходящий неврологический дефицит в послеоперационном периоде наблюдается примерно в 4% случаев, летальность достигает 1,3%.

Отдельно остановимся на аневризме вены Галена. Это особый вид АВМ, нередко диагностируемый у детей (до 30% от всех мальформаций, встречающихся в детском возрасте) и сопровождающийся высокой летальностью (90%). Заболевание является врожденным и выражается в формировании артерио-венозного шунта в области большой вены мозга. Данный вид мальформации лечится только эндоваскулярной эмболизацией афферентных артерий, за счет которой удается предотвратить или снизить сброс артериальной крови в венозный бассейн мозга. Выбор метода окклюзии афферетных артерий зависит от типа АВМ: при АВМ мурального типа используются микроспирали и баллон-катетеры, при хориоидальном типе — микроспирали, клеевые композиции или их комбинация. Прогноз также зависит от типа мальформации. Полноценный хирургический эффект (прекращение артериального притока) при муральном типе АВМ наблюдается в 61 % случаев, при АВМ хориоидального типа лишь в 7%. В целом стоит отметить, что и ближайший и отдаленный прогноз после эндоваскулярной операции в подавляющем большинстве случаев благоприятный. Особенно положительные результаты отмечены у пациентов до 1 года наблюдения с даты операции. Стойкая неврологическая симптоматика наблюдается у 5,6% пациентов, а летальность составляет 2,8%.

Еще один вид АВМ, относительно редкий и трудный для хирургического вмешательства — это АВМ спинного мозга. Мальформации и дуральные артериовенозные фистулы (ДАВФ) спинного мозга встречаются с частотой до 3% среди всего населения. Методом выбора терапии спинальных АВМ также является эндоваскулярная эмболизация, эффективность которой во многом зависит от квалификации нейрохирурга.

После операции под наблюдением в стационаре пациент находится 1-5 суток.

Лучевое лечение АВМ головного мозга

Лучевое лечение (стереотаксическая радиохирургия) заключается в разрушении патологического сосудистого очага прицельным воздействием радиоактивного облучения системами Кибер-нож или Гамма-нож. Радиохирургический метод наиболее эффективен, а, следовательно, показан при компактных узлах диаметром до 3 см. Также метод является единственно применимым в том случае, когда мальформация локализована в неоперабельной части головного мозга. Чем меньше узел, тем более благоприятен прогноз. Так, при мальформациях менее 1 см в диаметре, полной окклюзии удается добиться почти в 90 % случаев, если же размер составляет более 3 см — лишь в 30%. Стереотаксическая радиохирургия атравматична, безболезненна, не требует анестезиологического пособия и госпитализации пациента, но, в то же время, часто пациенту требуется пройти несколько сеансов, а от начала терапии до достижения стойкого эффекта может пройти несколько лет.

Клинические исследования доказали, что предварительная эмболизация мальформации снижает эффективность лучевого метода терапии.

Заключение

Подход к выбору оптимального метода терапии АВМ должен строиться на принципах всесторонней индивидуальной оценки как самого патологического очага, так и состояния пациента. Оправданным на сегодняшний день стоит признать мультимодальный подход с комбинацией разных методик. Микрохирургическое удаление АВМ считается «золотым стандартом» и остается основным радикальным методом терапии артериовенозных мальформаций головного мозга. Благодаря отработанным методикам, комбинированному подходу и тщательному отбору пациентов для каждой из них, сегодня в большинстве случаев удается достичь хороших результатов, в том числе, в отдаленной перспективе.